Fiche de synthèse : échodoppler cardiaque  d’une CMH

Analyse d’une cardiomyopathie hypertrophique

Etape 1 : Evaluation de l’hypertrophie VG : 

1.	Diagnostic positif : hypertrophie d’une paroi du VG > à 15 mm dans les formes sporadiques et > à 13 mm dans les formes familiales. Cette mesure est faite au TM ou au BM.

2.	Type : asymétrique avec un rapport septum / paroi postérieure > à 1,3 (elle est symétrique dans 5% des cas).

3.	la masse du VG n’est pas mesurable à l’écho du fait de l’asymétrie qui fausse le modèle utilisé pour le calcul des masses. Seule l’IRM permet ce calcul.  

4.	Topographie : la classification de Maron distingue quatre types d’hypertrophie :
•	Type I : l’hypertrophie touche la partie antérieure du septum (10%).
•	Type II : l’hypertrophie touche tout le septum (20%).  
•	Type III : l’hypertrophie touche le septum et la paroi antérolatérale (52%).  
•	Type IV : l’hypertrophie touche d’autres territoires : la pointe (18%), la paroi postérolatérale est plus rare.

Diagnostics différentiels :
•	HVG du sportif : se voit en cas d’un entraînement important de plus de 10 heures de sport / semaine.
o	Elle est modérée
o	Sans obstruction
o	Pas d’IM.
o	Pas d’anomalie de la fonction systolique longitudinale. Onde S > à 12 cm/sec chez le sportif et < à 9 cm/sec dans la CMH.  
o	Régresse après trois mois de déconditionnement. 
•	HVG secondaire à une HTA, à un RAC, à une amylose ou une maladie de Fabry.

Etape 2 : recherche d’une obstruction intraventriculaire gauche : 

1.	Signe échographique : 

•	SAM (mouvement systolique antérieur de la valve mitrale) : un SAM au niveau des valves est typique de la CMH alors qu’un SAM au niveau des cordages peut être lié à une autre cause (ex : hypovolémie). Le déplacement antérieur de la valve mitrale peut être lié à la présence d’un muscle papillaire qui s’insère directement sur la valve mitrale. Ces patients doivent être opérés et non alcoolisés. Leur pronostic est péjoratif associé à une majoration de fréquence de la mort subite.
•	Fermeture mésosytolique des sigmoïdes aortiques (TM).  

2.	Signe doppler :
a.	Un gradient intraventriculaire en forme de « lame de sabre » au doppler (une IM excentrée peut être confondue avec un gradient dynamique. Le diagnostic différentiel se fait sur l’aspect du flux, sa largeur, la sonorité et la vitesse (une vitesse > à 5 m/sec est en faveur d’une IM). 
b.	Siège de l’obstruction (par doppler couleur ou pulsé). Il est sous aortique ou médioventriculaire et dans ce dernier cas, il contre indique l’alcoolisation. 

 Test de provocation : 
•	En absence d’obstruction, une échocardiographie d’effort est à proposer. Elle est contre indiquée, en cas :
o	Troubles de rythme sévères.
o	Une syncope
o	Un gradient > à 50 mmHg. 
•	La dobutamine, la trinitrine et l’isoprénaline ne doivent pas être proposées. 
•	La manœuvre de Valsalva peut être proposée. Positive, elle signe le diagnostic, mais si elle est négative, elle sera prise dans 60% des cas en défaut.  

Etape 3 : anomalies mitrales.
1.	Insuffisance mitrale : secondaire au SAM et dont le jet se fait vers la paroi latérale et postérieure de l’OG (si le jet se fait dans une autre direction, rechercher une autre cause notamment une rupture de cordage).
2.	Anomalies morphologiques : élongation des feuillets mitraux, des attaches mitrales anormales, malposition des piliers ou insertion directe des piliers sur la valve mitrale.  

Etape 4 : fonction VG :
•	Dimension : 
o	VG : est de taille normale ou diminuée < à 45 mm.
o	OG : le volume indexé augmente avec l’élévation des pressions de remplissage, de l’IM ou de la présence d’une AC/FA. 
•	Fonction systolique :
o	La fraction d’éjection est normale.
o	La fonction systolique longitudinale est diminuée (diminution de l’onde S au doppler tissulaire). 
•	Fonction diastolique :
o	Un rapport E/A < à 1 correspond habituellement à des pressions de remplissage normales, sauf dans la CMH où il n’est pas concluant. 
o	rapport E/A >1 : ne permet pas de conclure.
o	L’existence d’une onde mésosystolique (onde L) correspond à une élévation des pressions de remplissage. Elle peut se voir d’une façon physiologique en cas de bradycardie importante.
o	Le rapport E/e’ < à 8 est en faveur de pressions normales. 
o	Le rapport E/e’ > à 15 ne permet pas de conclure et le rapport E/Vp n’est pas réalisable. Le seul critère solide à utiliser absolument dans l’HVG est la durée de l’onde A pulmonaire > à la durée de l’onde A mitrale, combinée à la dilatation de l’OG.

Etape 5 : critères pronostiques : le seul critère, à l’écho, qui entre dans la discussion d’un DAI est une HVG > à 30 mm et ceci quelle que soit l’obstruction. Néanmoins il existe d’autres signes qui peuvent signifier un pronostic péjoratif :
•	Une dilatation VG et une altération de la FEVG.
•	Une dilatation importante de l’OG.
•	L’insertion du muscle papillaire sur la valve mitrale.